Главная >>> Гинекологические заболевания >>> Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы

Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы

Рак вульвы составляет 4-5% случаев гинекологического рака и по частоте занимает четвертое место после рака эндометрия, яичников и шейки матки. Около 90% всех случаев рака вульвы приходится на плоскоклеточною карциному. В отличие от VIN, частота рака вульвы остается стабильной в течение последних 20 лет.

На инвазивный плоскоклеточный рак вульвы обычно страдают женщины в возрасте 70-80 лет. У молодых женщин наблюдаются преимущественно неороговевающий (бородавчатый) и базально-клеточный типы рака вульвы. Случаи рака вульвы до 30 лет описаны у женщин с иммунодефицитными состояниями.

Этиология и патогенез рака вульвы. Факторы риска рака вульвы четко не установлены. Считают, что риск рака вульвы могут увеличивать инфицирования онкогенными типами папилломавируса, наличие гранулематозного вульвита, венерической лимфопатии, диабета, гипертензии, ожирения и курения. Частота рака вульвы растет у пациенток, имевших в анамнезе плоскоклеточный рак шейки матки или влагалища (рост риска карциногенеза плоского эпителия нижнего генитального тракта). Предраковые и злокачественные изменения вульвы могут иметь любую локализацию. Иногда инвазивный рак развивается из карциномы вульвы in situ и в этом случае имеет механизм, аналогичный плоскоклеточному раку шейки матки. Но во многих случаях плоскоклеточный рак вульвы развивается при отсутствии предраковых изменений в эпителии.

Рассматривают два возможных патогенетических варианта инвазивного плоскоклеточного рака вульвы, хотя не исключена возможность их сосуществования в некоторых случаях.

Первый вариант является более вероятным у женщин в возрасте до 55 лет (38% пациенток) и приводит к развитию бородавчатого (папилломатозного) или базалоидного типа рака. Он связан с инфицированием ВПЧ (тип 16, остроконечные кондиломы в анамнезе), бородавчатой или базалоидной VIN, курением, сексуальным поведением (факторы риска, подобны раку шейки матки).

Второй патогенетический вариант наблюдается преимущественно у пожилых женщин и вызывает развитие плоскоклеточного рака вульвы (у 65% - ороговевшего), который обычно не имеет связи с ВПЧ-инфекцией, но может быть ассоциирован со склерозным лишаем, плоскоклеточной гиперплазией и VIN высокой степени дифференциации.

В пользу возможности сосуществования обоих патогенетических вариантов свидетельствует тот факт, что пациентки с плоскоклеточным раком вульвы, имевшие в анамнезе склерозный лишай, в 38% случаев являются ВПЧ-позитивными.

Классификация рака вульвы по системе TNM соответствует классификации FIGO.

Клиника и диагностика рака вульвы. Опухоль чаще локализуется в верхней части, на медиальной поверхности больших половых губ, на малых половых губах, клиторе, задней спайке и может сопровождаться зудом. В 2/3 случаев рак вульвы может быть экзофитным (узловатым или папилломатозным), в 1/3 - эндофитный с язвами, которые кровоточат. В 10% случаев наблюдаются многочисленные поражения. Вследствие позднего обращения к врачу у 30-40% больных во время диагностирования обнаруживают уже III-IV стадию рака.

Гистопатологические исследования рака вульвы: в основном гистологическими субтипами инвазивного плоскоклеточного рака вульвы является ороговевающий или неороговевающий, бородавчатый (кондиломатозный), базалоидный рак, верукозная карцинома, базально-клеточная карцинома и т.д.. Существуют и смешанные типы.

Для плоскоклеточного рака вульвы характерны различная степень созревания и кератинизации клеток эпителия с образованием гнезд кератина - «перлов» - ороговевающий рак или без образования «перлов» - неороговевающий рак, отсутствие койлоцитоза.

Клетки базалоидного рака имеют тенденцию к росту группами, лентами или гнездами внутри соединительнотканной стромы. Бородавчатый (кондиломатозный) рак характеризуется образованием неравных зазубренных «гнезд» клеток, часто с выраженной кератинизацией, наличием клеток с койлоцитарной атипией.

Плоскоклеточный рак вульвы может иметь высокую, умеренную и низкую степень дифференциации. Высокодифференцированными считают опухоли, имеющие большие выразительные «гнезда» клеток с центральной кератинизацией (образованием «жемчуга») и низкой степенью ядерного плеоморфизма. Низкодифференцированные опухоли характеризуются диффузной стромальной инфильтрацией маленькими невыразительными «гнездами» и связями клеток с незначительной кератинизацией или без нее, высокой степенью ядерного плеоморфизма. Умеренно дифференцированные опухоли занимают промежуточное положение между этими двумя типами.

Дифференциальный диагноз рака вульвы проводят с малигнизирующей меланомой (наличие связующего компонента, кератинизация, иммунореактивность на S-100 и НМВ-45), эпителиоидной саркомой (глубокая инвазия, отсутствие кератинизации, наличие рабдоидних клеток, иммунореактивность к мезенхимальным антигенам, положительная реакция на цитокератин).

Базальноклеточная карцинома, по сравнению с базалоидным типом плоскоклеточного рака, имеет четко очерченные дольчатые контуры, периферический палисад клеток; VIN отсутствует.

Метастатическая мелкоклеточная карцинома имеет инфильтративный рост, маленькие клетки с невнятной цитоплазмой, иммуногистохимические особенности нейроэндокринной ткани. Верукозная карцинома (по сравнению с бородавчатой, или кондиломатозным плоскоклеточным раком) имеет четко очерченные границы, минимальные черты клеточной атипии с отсутствием койлоцитоза.

Иммуногистохимическое исследование рака вульвы: плоскоклеточный рак вульвы характеризуется выраженной склонностью к быстрому распространению на смежные органы (влагалище, уретра, анус), ранним метастазированием лимфогенными и, редко, гематогенными путями. Выводные лимфатические сосуды с каждой стороны несут лимфу в регионарные лимфатические узлы и одновременно анастомозируют между собой, что способствует образованию двусторонних метастазов. К регионарным лимфатическим узлам вульвы относятся бедренные и паховые. Метастазы в наружные и внутренние подвздошные лимфатические узлы считаются отдаленными (М1).

Лечение инвазивного рака вульвы I-II стадии, а также ранней III стадии заключается в радикальной вульвэктомии с билатеральной пахово-бедренной лимфаденэктомией. При распространенных стадиях в комбинации с хирургическим лечением применяется химиотерапия препаратами платины и лучевая терапия (при поражении подвздошных лимфатических узлов).

Рецидивы возможны у 50% пациенток с поражением паховых и бедренных лимфоузлов. Эти пациентки имеют 5-летнюю выживаемость только 40% по сравнению с 85% женщин, у которых нет регионарных метастазов.

Прогноз. Прогностически неблагоприятными факторами являются распространенная стадия заболевания, старший возраст, курение, поражение лимфоузлов. Другими важными прогностическими факторами плоскоклеточного рака вульвы является размер первичной опухоли, глубина стромальной инвазии, наличие лимфатической инвазии. Гистологический субтип опухоли, интенсивность мононуклеарного воспалительного инфильтрата и экспрессия р53 имеют меньшее прогностическое значение.

Еще статьи из рубрики «Гинекологические заболевания»

Боли внизу живота ]]>Боли во время полового сношения встречаются, по некоторым данным, у 12-15% женщин. Такой симптом, как боль внизу живота – самая частая жалоба в практике каждого врача-гинеколога. И в своём большинстве, такие случаи[...]]]>
Киста влагалища ]]>Киста влагалища встречается довольно редко у женщин в репродуктивном, постменопаузном периоде и клинически проявляется ощущением «постороннего» тела во влагалище. Маленькие кисты могут быть случайно [...]]]>
Микроинвазивная аденокарцинома шейки матки ]]>Микроинвазивная аденокарцинома шейки матки (или ранняя инвазивная аденокарцинома шейки матки) характеризуется глубиной инвазии менее 5 мм от основания поверхности эпителия или объемом опухоли менее 500 мм3 [...]]]>
Миома матки. Признаки миомы матки ]]>Миома матки, или лейомиома (синонимы: фибромиома, фиброма) - это доброкачественная опухоль из гладкомышечных клеток. Большинство лейомиом содержат некоторую часть фиброзной ткани, но ее образования считают вторичным, вследствие дегенерации гладкомышечных [...]]]>
Мезотелиома матки. Лечение мезотелиом матки ]]>Редкое доброкачественное заболевание, подобное мезотелиоме маточных труб. Возникает обычно в репродуктивном возрасте. Опухоль может иметь аденоматоидную структуру (анастомозируют железистые пространства) [...]]]>
Гилюсноклеточная гиперплазия яичника ]]>Характеризуется наличием в яичнике узловатых структур, образованных гиперплазированными гилюсными клетками (гилюсными клетками Лейдига). Эти клетки увеличены в размерах, иногда многоядерные [...]]]>
Идиопатическая кальцификация яичника ]]>Может приводить к образованию каменисто-твердого яичника, который имеет нормальные размеры. При данном заболевании обнаруживают многочисленные пластинчатые кальцифицированные фокусы без окружающих эпителиальных клеток [...]]]>
Интестинальные пограничные муцинозные опухоли яичников ]]>Интенсивной стромальной инвазии нет, но может случаться микроинвазия (каждый фокус инвазии менее 10 мм2). В этом случае имеется микроинвазивная интестинальная муцинозная пограничная опухоль яичников с интраэпителиальной карциномой [...]]]>
Псевдомиксома брюшины ]]>Накопления в брюшной полости желеобразного муцина при наличии кистозной муцинозной опухоли яичника, возможно, вследствие ее спонтанного разрыва (II или III стадия пограничной опухоли яичников или карциномы яичников) [...]]]>
Какие функции гормон инсулин выполняет у мужчин ]]>Инсулин это гормон, который образуется в клетках поджелудочной железы. Точное название места созревания гормона - панкреатические островки. Клеток, способных вырабатывать вещество в организме только 2%.[...]]]>