Главная >>> Гинекологические заболевания >>> Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы

Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы

Рак вульвы составляет 4-5% случаев гинекологического рака и по частоте занимает четвертое место после рака эндометрия, яичников и шейки матки. Около 90% всех случаев рака вульвы приходится на плоскоклеточною карциному. В отличие от VIN, частота рака вульвы остается стабильной в течение последних 20 лет.

На инвазивный плоскоклеточный рак вульвы обычно страдают женщины в возрасте 70-80 лет. У молодых женщин наблюдаются преимущественно неороговевающий (бородавчатый) и базально-клеточный типы рака вульвы. Случаи рака вульвы до 30 лет описаны у женщин с иммунодефицитными состояниями.

Этиология и патогенез рака вульвы. Факторы риска рака вульвы четко не установлены. Считают, что риск рака вульвы могут увеличивать инфицирования онкогенными типами папилломавируса, наличие гранулематозного вульвита, венерической лимфопатии, диабета, гипертензии, ожирения и курения. Частота рака вульвы растет у пациенток, имевших в анамнезе плоскоклеточный рак шейки матки или влагалища (рост риска карциногенеза плоского эпителия нижнего генитального тракта). Предраковые и злокачественные изменения вульвы могут иметь любую локализацию. Иногда инвазивный рак развивается из карциномы вульвы in situ и в этом случае имеет механизм, аналогичный плоскоклеточному раку шейки матки. Но во многих случаях плоскоклеточный рак вульвы развивается при отсутствии предраковых изменений в эпителии.

Рассматривают два возможных патогенетических варианта инвазивного плоскоклеточного рака вульвы, хотя не исключена возможность их сосуществования в некоторых случаях.

Первый вариант является более вероятным у женщин в возрасте до 55 лет (38% пациенток) и приводит к развитию бородавчатого (папилломатозного) или базалоидного типа рака. Он связан с инфицированием ВПЧ (тип 16, остроконечные кондиломы в анамнезе), бородавчатой или базалоидной VIN, курением, сексуальным поведением (факторы риска, подобны раку шейки матки).

Второй патогенетический вариант наблюдается преимущественно у пожилых женщин и вызывает развитие плоскоклеточного рака вульвы (у 65% - ороговевшего), который обычно не имеет связи с ВПЧ-инфекцией, но может быть ассоциирован со склерозным лишаем, плоскоклеточной гиперплазией и VIN высокой степени дифференциации.

В пользу возможности сосуществования обоих патогенетических вариантов свидетельствует тот факт, что пациентки с плоскоклеточным раком вульвы, имевшие в анамнезе склерозный лишай, в 38% случаев являются ВПЧ-позитивными.

Классификация рака вульвы по системе TNM соответствует классификации FIGO.

Клиника и диагностика рака вульвы. Опухоль чаще локализуется в верхней части, на медиальной поверхности больших половых губ, на малых половых губах, клиторе, задней спайке и может сопровождаться зудом. В 2/3 случаев рак вульвы может быть экзофитным (узловатым или папилломатозным), в 1/3 - эндофитный с язвами, которые кровоточат. В 10% случаев наблюдаются многочисленные поражения. Вследствие позднего обращения к врачу у 30-40% больных во время диагностирования обнаруживают уже III-IV стадию рака.

Гистопатологические исследования рака вульвы: в основном гистологическими субтипами инвазивного плоскоклеточного рака вульвы является ороговевающий или неороговевающий, бородавчатый (кондиломатозный), базалоидный рак, верукозная карцинома, базально-клеточная карцинома и т.д.. Существуют и смешанные типы.

Для плоскоклеточного рака вульвы характерны различная степень созревания и кератинизации клеток эпителия с образованием гнезд кератина - «перлов» - ороговевающий рак или без образования «перлов» - неороговевающий рак, отсутствие койлоцитоза.

Клетки базалоидного рака имеют тенденцию к росту группами, лентами или гнездами внутри соединительнотканной стромы. Бородавчатый (кондиломатозный) рак характеризуется образованием неравных зазубренных «гнезд» клеток, часто с выраженной кератинизацией, наличием клеток с койлоцитарной атипией.

Плоскоклеточный рак вульвы может иметь высокую, умеренную и низкую степень дифференциации. Высокодифференцированными считают опухоли, имеющие большие выразительные «гнезда» клеток с центральной кератинизацией (образованием «жемчуга») и низкой степенью ядерного плеоморфизма. Низкодифференцированные опухоли характеризуются диффузной стромальной инфильтрацией маленькими невыразительными «гнездами» и связями клеток с незначительной кератинизацией или без нее, высокой степенью ядерного плеоморфизма. Умеренно дифференцированные опухоли занимают промежуточное положение между этими двумя типами.

Дифференциальный диагноз рака вульвы проводят с малигнизирующей меланомой (наличие связующего компонента, кератинизация, иммунореактивность на S-100 и НМВ-45), эпителиоидной саркомой (глубокая инвазия, отсутствие кератинизации, наличие рабдоидних клеток, иммунореактивность к мезенхимальным антигенам, положительная реакция на цитокератин).

Базальноклеточная карцинома, по сравнению с базалоидным типом плоскоклеточного рака, имеет четко очерченные дольчатые контуры, периферический палисад клеток; VIN отсутствует.

Метастатическая мелкоклеточная карцинома имеет инфильтративный рост, маленькие клетки с невнятной цитоплазмой, иммуногистохимические особенности нейроэндокринной ткани. Верукозная карцинома (по сравнению с бородавчатой, или кондиломатозным плоскоклеточным раком) имеет четко очерченные границы, минимальные черты клеточной атипии с отсутствием койлоцитоза.

Иммуногистохимическое исследование рака вульвы: плоскоклеточный рак вульвы характеризуется выраженной склонностью к быстрому распространению на смежные органы (влагалище, уретра, анус), ранним метастазированием лимфогенными и, редко, гематогенными путями. Выводные лимфатические сосуды с каждой стороны несут лимфу в регионарные лимфатические узлы и одновременно анастомозируют между собой, что способствует образованию двусторонних метастазов. К регионарным лимфатическим узлам вульвы относятся бедренные и паховые. Метастазы в наружные и внутренние подвздошные лимфатические узлы считаются отдаленными (М1).

Лечение инвазивного рака вульвы I-II стадии, а также ранней III стадии заключается в радикальной вульвэктомии с билатеральной пахово-бедренной лимфаденэктомией. При распространенных стадиях в комбинации с хирургическим лечением применяется химиотерапия препаратами платины и лучевая терапия (при поражении подвздошных лимфатических узлов).

Рецидивы возможны у 50% пациенток с поражением паховых и бедренных лимфоузлов. Эти пациентки имеют 5-летнюю выживаемость только 40% по сравнению с 85% женщин, у которых нет регионарных метастазов.

Прогноз. Прогностически неблагоприятными факторами являются распространенная стадия заболевания, старший возраст, курение, поражение лимфоузлов. Другими важными прогностическими факторами плоскоклеточного рака вульвы является размер первичной опухоли, глубина стромальной инвазии, наличие лимфатической инвазии. Гистологический субтип опухоли, интенсивность мононуклеарного воспалительного инфильтрата и экспрессия р53 имеют меньшее прогностическое значение.

Еще статьи из рубрики «Гинекологические заболевания»

Сухость влагалища ]]>Женщины разного возраста сталкиваются с повышенной сухостью во влагалище в течение своей жизни. В независимости от того, как часто проявляется сухость слизистой влагалища - это вызывает ужасный дискомфорт[...]]]>
Параметрит. Лечение параметрита ]]>Параметрит означает поражение околоматочной клетчатки. Он возникает после абортов, ненормальных родов, хирургических операций. Такие патогенные микроорганизмы, как стрептококки, стафилококки, энтерококки, вызывают параметрит[...]]]>
Герпес шейки матки. Лечение герпеса шейки матки ]]>Герпес шейки матки может быть бессимптомным, хотя нередко протекает наряду с герпетическими поражениями влагалища и вульвы, которые обычно вызывают болезненные ощущения [...]]]>
Микрожелезистая гиперплазия шейки матки ]]>Заболевание имеет бессимптомное течение, редко пациенток могут беспокоить вагинальные выделения или кровотечения. Обычно это состояние нельзя определить во время обследования, хотя иногда [...]]]>
Эндометриоидная аденокарцинома эндометрия ]]>Нередко развивается на фоне гиперплазии эндометрия или вследствие эстрогенной стимуляции. Опухоль состоит из трубчатых желез, выстланных ратифицированным или [...]]]>
Светлоклеточная аденокарцинома эндометрия ]]>Составляет 1-6,6% случаев рака эндометрия. Средний возраст больных составляет 65 лет. Основные клинико-гистологические особенности подобны эндометриоидной аденокарциноме эндометрия [...]]]>
Малакоплакия яичника ]]>Редкое осложнение, характеризующееся появлением на поверхности одного или сразу обоих яичников хрупких желтых масс с ячейками геморрагий и некрозов и может распространяться на маточные трубы, тонкую и толстую кишку, симулируя злокачественное поражение [...]]]>
Серозная аденофиброма и цистаденофиброма яичников ]]>Имеют твердую консистенцию, желтый или желто-белый цвет и являются преимущественно солидными, фиброматозными опухолями яичников, содержащими железы или кисты, наполненные жидкостью. Выстилки кист могут иметь [...]]]>
Интестинальные пограничные муцинозные опухоли яичников ]]>Интенсивной стромальной инвазии нет, но может случаться микроинвазия (каждый фокус инвазии менее 10 мм2). В этом случае имеется микроинвазивная интестинальная муцинозная пограничная опухоль яичников с интраэпителиальной карциномой [...]]]>
Генетическое бесплодие ]]>Все чаще в наше время молодые люди не могут завести ребенка. О бесплодии говорят, когда женщина не может забеременеть, не смотря на все усилия. Причины этой проблемы могут быть абсолютно разные. Бесплодие может быть только у одного из партнеров или у обои[...]]]>