Главная >>> Гинекологические заболевания >>> Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы

Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы

Рак вульвы составляет 4-5% случаев гинекологического рака и по частоте занимает четвертое место после рака эндометрия, яичников и шейки матки. Около 90% всех случаев рака вульвы приходится на плоскоклеточною карциному. В отличие от VIN, частота рака вульвы остается стабильной в течение последних 20 лет.

На инвазивный плоскоклеточный рак вульвы обычно страдают женщины в возрасте 70-80 лет. У молодых женщин наблюдаются преимущественно неороговевающий (бородавчатый) и базально-клеточный типы рака вульвы. Случаи рака вульвы до 30 лет описаны у женщин с иммунодефицитными состояниями.

Этиология и патогенез рака вульвы. Факторы риска рака вульвы четко не установлены. Считают, что риск рака вульвы могут увеличивать инфицирования онкогенными типами папилломавируса, наличие гранулематозного вульвита, венерической лимфопатии, диабета, гипертензии, ожирения и курения. Частота рака вульвы растет у пациенток, имевших в анамнезе плоскоклеточный рак шейки матки или влагалища (рост риска карциногенеза плоского эпителия нижнего генитального тракта). Предраковые и злокачественные изменения вульвы могут иметь любую локализацию. Иногда инвазивный рак развивается из карциномы вульвы in situ и в этом случае имеет механизм, аналогичный плоскоклеточному раку шейки матки. Но во многих случаях плоскоклеточный рак вульвы развивается при отсутствии предраковых изменений в эпителии.

Рассматривают два возможных патогенетических варианта инвазивного плоскоклеточного рака вульвы, хотя не исключена возможность их сосуществования в некоторых случаях.

Первый вариант является более вероятным у женщин в возрасте до 55 лет (38% пациенток) и приводит к развитию бородавчатого (папилломатозного) или базалоидного типа рака. Он связан с инфицированием ВПЧ (тип 16, остроконечные кондиломы в анамнезе), бородавчатой или базалоидной VIN, курением, сексуальным поведением (факторы риска, подобны раку шейки матки).

Второй патогенетический вариант наблюдается преимущественно у пожилых женщин и вызывает развитие плоскоклеточного рака вульвы (у 65% - ороговевшего), который обычно не имеет связи с ВПЧ-инфекцией, но может быть ассоциирован со склерозным лишаем, плоскоклеточной гиперплазией и VIN высокой степени дифференциации.

В пользу возможности сосуществования обоих патогенетических вариантов свидетельствует тот факт, что пациентки с плоскоклеточным раком вульвы, имевшие в анамнезе склерозный лишай, в 38% случаев являются ВПЧ-позитивными.

Классификация рака вульвы по системе TNM соответствует классификации FIGO.

Клиника и диагностика рака вульвы. Опухоль чаще локализуется в верхней части, на медиальной поверхности больших половых губ, на малых половых губах, клиторе, задней спайке и может сопровождаться зудом. В 2/3 случаев рак вульвы может быть экзофитным (узловатым или папилломатозным), в 1/3 - эндофитный с язвами, которые кровоточат. В 10% случаев наблюдаются многочисленные поражения. Вследствие позднего обращения к врачу у 30-40% больных во время диагностирования обнаруживают уже III-IV стадию рака.

Гистопатологические исследования рака вульвы: в основном гистологическими субтипами инвазивного плоскоклеточного рака вульвы является ороговевающий или неороговевающий, бородавчатый (кондиломатозный), базалоидный рак, верукозная карцинома, базально-клеточная карцинома и т.д.. Существуют и смешанные типы.

Для плоскоклеточного рака вульвы характерны различная степень созревания и кератинизации клеток эпителия с образованием гнезд кератина - «перлов» - ороговевающий рак или без образования «перлов» - неороговевающий рак, отсутствие койлоцитоза.

Клетки базалоидного рака имеют тенденцию к росту группами, лентами или гнездами внутри соединительнотканной стромы. Бородавчатый (кондиломатозный) рак характеризуется образованием неравных зазубренных «гнезд» клеток, часто с выраженной кератинизацией, наличием клеток с койлоцитарной атипией.

Плоскоклеточный рак вульвы может иметь высокую, умеренную и низкую степень дифференциации. Высокодифференцированными считают опухоли, имеющие большие выразительные «гнезда» клеток с центральной кератинизацией (образованием «жемчуга») и низкой степенью ядерного плеоморфизма. Низкодифференцированные опухоли характеризуются диффузной стромальной инфильтрацией маленькими невыразительными «гнездами» и связями клеток с незначительной кератинизацией или без нее, высокой степенью ядерного плеоморфизма. Умеренно дифференцированные опухоли занимают промежуточное положение между этими двумя типами.

Дифференциальный диагноз рака вульвы проводят с малигнизирующей меланомой (наличие связующего компонента, кератинизация, иммунореактивность на S-100 и НМВ-45), эпителиоидной саркомой (глубокая инвазия, отсутствие кератинизации, наличие рабдоидних клеток, иммунореактивность к мезенхимальным антигенам, положительная реакция на цитокератин).

Базальноклеточная карцинома, по сравнению с базалоидным типом плоскоклеточного рака, имеет четко очерченные дольчатые контуры, периферический палисад клеток; VIN отсутствует.

Метастатическая мелкоклеточная карцинома имеет инфильтративный рост, маленькие клетки с невнятной цитоплазмой, иммуногистохимические особенности нейроэндокринной ткани. Верукозная карцинома (по сравнению с бородавчатой, или кондиломатозным плоскоклеточным раком) имеет четко очерченные границы, минимальные черты клеточной атипии с отсутствием койлоцитоза.

Иммуногистохимическое исследование рака вульвы: плоскоклеточный рак вульвы характеризуется выраженной склонностью к быстрому распространению на смежные органы (влагалище, уретра, анус), ранним метастазированием лимфогенными и, редко, гематогенными путями. Выводные лимфатические сосуды с каждой стороны несут лимфу в регионарные лимфатические узлы и одновременно анастомозируют между собой, что способствует образованию двусторонних метастазов. К регионарным лимфатическим узлам вульвы относятся бедренные и паховые. Метастазы в наружные и внутренние подвздошные лимфатические узлы считаются отдаленными (М1).

Лечение инвазивного рака вульвы I-II стадии, а также ранней III стадии заключается в радикальной вульвэктомии с билатеральной пахово-бедренной лимфаденэктомией. При распространенных стадиях в комбинации с хирургическим лечением применяется химиотерапия препаратами платины и лучевая терапия (при поражении подвздошных лимфатических узлов).

Рецидивы возможны у 50% пациенток с поражением паховых и бедренных лимфоузлов. Эти пациентки имеют 5-летнюю выживаемость только 40% по сравнению с 85% женщин, у которых нет регионарных метастазов.

Прогноз. Прогностически неблагоприятными факторами являются распространенная стадия заболевания, старший возраст, курение, поражение лимфоузлов. Другими важными прогностическими факторами плоскоклеточного рака вульвы является размер первичной опухоли, глубина стромальной инвазии, наличие лимфатической инвазии. Гистологический субтип опухоли, интенсивность мононуклеарного воспалительного инфильтрата и экспрессия р53 имеют меньшее прогностическое значение.

Еще статьи из рубрики «Гинекологические заболевания»

Боль при половом акте (диспареуния) ]]>Болезненность полового акта специалисты называют диспареунией. Диспареуния не зависит от возраста женщины. Разные женщины по-разному воспринимают болевые ощущения[...]]]>
Сифилис. Признаки сифилиса. Лечение сифилиса ]]>Сифилис - это венерическое инфекционное заболевание. Вызывается сифилис анаэробной спирохетой - бледной трепонемой. Сифилис может передаваться не только половым путем, но и от матери к ребенку[...]]]>
Остроконечные кондиломы вульвы. Лечение остроконечных кондилом вульвы ]]>Остроконечные кондиломы вульвы - это венерическое заболевание, которое вызывается вирусом папиломы человека. В клетках, пораженных папилломавирусом, экспрессия вирусного генома вызывает пролиферацию клеток базального слоя, приводит к гибели клеток и накоп[...]]]>
Пролапс фаллопиевых труб. Лечение ]]>Обычно возникает после гистерэктомии, причем в 80% случаев наблюдается после влагалищной гистерэктомии. При клиническом исследовании осложнение может симулировать развитие грануляционной ткани[...]]]>
Герпетический эндометрит ]]>Является редким и может быть ассоциированным с герпетическим цервицитом или диссеминированный герпесвирусной инфекцией. Типичные микроскопические черты герпетического эндометрита включают [...]]]>
Простая гиперплазия эндометрия ]]>Простая гиперплазия эндометрия (кистозная, железисто-кистозная, железистая - по предварительной классификации) характеризуется увеличением роста эндометриальных желез, а также легкой или умеренной степени архитектурной атипии [...]]]>
Эмбриональные остатки в широкой связке матки ]]>Наиболее частыми эмбриональными остатками в широкой связке матки являются остатки мезонефральных (вольфовых) протоков: главного мезонефрального протока и группы из 12-16 трубочек, которые направляются к воротам яичника [...]]]>
Стромальный гипертекоз яичников. Лечение стромального гипертекоза яичников ]]>Заболевание яичников, которое характеризуется их двусторонним увеличением до 5-7 см в диаметре. Стромальный гипертекоз яичников чаще диагностируют у женщин в пременопаузе, которые [...]]]>
Преждевременное истощение яичников ]]>Характеризуется прекращением менструаций в возрасте до 40 лет. В яичниках обнаруживают примордиальные или незрелые фолликулы, что напоминает картину постменопаузального яичника [...]]]>
Пограничная серозная цистаденофиброма яичника ]]>Рецидивируют в 10-15% случаев и почти все из них имеют II или большую стадию. Средний интервал между оофоректомией и рецидивом опухоли равен 16 годам; почти каждая рекуррентная опухоль [...]]]>