Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы

Рак вульвы составляет 4-5% случаев гинекологического рака и по частоте занимает четвертое место после рака эндометрия, яичников и шейки матки. Около 90% всех случаев рака вульвы приходится на плоскоклеточною карциному. В отличие от VIN, частота рака вульвы остается стабильной в течение последних 20 лет.
На инвазивный плоскоклеточный рак вульвы обычно страдают женщины в возрасте 70-80 лет. У молодых женщин наблюдаются преимущественно неороговевающий (бородавчатый) и базально-клеточный типы рака вульвы. Случаи рака вульвы до 30 лет описаны у женщин с иммунодефицитными состояниями.
Этиология и патогенез рака вульвы. Факторы риска рака вульвы четко не установлены. Считают, что риск рака вульвы могут увеличивать инфицирования онкогенными типами папилломавируса, наличие гранулематозного вульвита, венерической лимфопатии, диабета, гипертензии, ожирения и курения. Частота рака вульвы растет у пациенток, имевших в анамнезе плоскоклеточный рак шейки матки или влагалища (рост риска карциногенеза плоского эпителия нижнего генитального тракта). Предраковые и злокачественные изменения вульвы могут иметь любую локализацию. Иногда инвазивный рак развивается из карциномы вульвы in situ и в этом случае имеет механизм, аналогичный плоскоклеточному раку шейки матки. Но во многих случаях плоскоклеточный рак вульвы развивается при отсутствии предраковых изменений в эпителии.
Рассматривают два возможных патогенетических варианта инвазивного плоскоклеточного рака вульвы, хотя не исключена возможность их сосуществования в некоторых случаях.
Первый вариант является более вероятным у женщин в возрасте до 55 лет (38% пациенток) и приводит к развитию бородавчатого (папилломатозного) или базалоидного типа рака. Он связан с инфицированием ВПЧ (тип 16, остроконечные кондиломы в анамнезе), бородавчатой или базалоидной VIN, курением, сексуальным поведением (факторы риска, подобны раку шейки матки).
Второй патогенетический вариант наблюдается преимущественно у пожилых женщин и вызывает развитие плоскоклеточного рака вульвы (у 65% - ороговевшего), который обычно не имеет связи с ВПЧ-инфекцией, но может быть ассоциирован со склерозным лишаем, плоскоклеточной гиперплазией и VIN высокой степени дифференциации.
В пользу возможности сосуществования обоих патогенетических вариантов свидетельствует тот факт, что пациентки с плоскоклеточным раком вульвы, имевшие в анамнезе склерозный лишай, в 38% случаев являются ВПЧ-позитивными.
Классификация рака вульвы по системе TNM соответствует классификации FIGO.
Клиника и диагностика рака вульвы. Опухоль чаще локализуется в верхней части, на медиальной поверхности больших половых губ, на малых половых губах, клиторе, задней спайке и может сопровождаться зудом. В 2/3 случаев рак вульвы может быть экзофитным (узловатым или папилломатозным), в 1/3 - эндофитный с язвами, которые кровоточат. В 10% случаев наблюдаются многочисленные поражения. Вследствие позднего обращения к врачу у 30-40% больных во время диагностирования обнаруживают уже III-IV стадию рака.
Гистопатологические исследования рака вульвы: в основном гистологическими субтипами инвазивного плоскоклеточного рака вульвы является ороговевающий или неороговевающий, бородавчатый (кондиломатозный), базалоидный рак, верукозная карцинома, базально-клеточная карцинома и т.д.. Существуют и смешанные типы.
Для плоскоклеточного рака вульвы характерны различная степень созревания и кератинизации клеток эпителия с образованием гнезд кератина - «перлов» - ороговевающий рак или без образования «перлов» - неороговевающий рак, отсутствие койлоцитоза.
Клетки базалоидного рака имеют тенденцию к росту группами, лентами или гнездами внутри соединительнотканной стромы. Бородавчатый (кондиломатозный) рак характеризуется образованием неравных зазубренных «гнезд» клеток, часто с выраженной кератинизацией, наличием клеток с койлоцитарной атипией.
Плоскоклеточный рак вульвы может иметь высокую, умеренную и низкую степень дифференциации. Высокодифференцированными считают опухоли, имеющие большие выразительные «гнезда» клеток с центральной кератинизацией (образованием «жемчуга») и низкой степенью ядерного плеоморфизма. Низкодифференцированные опухоли характеризуются диффузной стромальной инфильтрацией маленькими невыразительными «гнездами» и связями клеток с незначительной кератинизацией или без нее, высокой степенью ядерного плеоморфизма. Умеренно дифференцированные опухоли занимают промежуточное положение между этими двумя типами.
Дифференциальный диагноз рака вульвы проводят с малигнизирующей меланомой (наличие связующего компонента, кератинизация, иммунореактивность на S-100 и НМВ-45), эпителиоидной саркомой (глубокая инвазия, отсутствие кератинизации, наличие рабдоидних клеток, иммунореактивность к мезенхимальным антигенам, положительная реакция на цитокератин).
Базальноклеточная карцинома, по сравнению с базалоидным типом плоскоклеточного рака, имеет четко очерченные дольчатые контуры, периферический палисад клеток; VIN отсутствует.
Метастатическая мелкоклеточная карцинома имеет инфильтративный рост, маленькие клетки с невнятной цитоплазмой, иммуногистохимические особенности нейроэндокринной ткани. Верукозная карцинома (по сравнению с бородавчатой, или кондиломатозным плоскоклеточным раком) имеет четко очерченные границы, минимальные черты клеточной атипии с отсутствием койлоцитоза.
Иммуногистохимическое исследование рака вульвы: плоскоклеточный рак вульвы характеризуется выраженной склонностью к быстрому распространению на смежные органы (влагалище, уретра, анус), ранним метастазированием лимфогенными и, редко, гематогенными путями. Выводные лимфатические сосуды с каждой стороны несут лимфу в регионарные лимфатические узлы и одновременно анастомозируют между собой, что способствует образованию двусторонних метастазов. К регионарным лимфатическим узлам вульвы относятся бедренные и паховые. Метастазы в наружные и внутренние подвздошные лимфатические узлы считаются отдаленными (М1).
Лечение инвазивного рака вульвы I-II стадии, а также ранней III стадии заключается в радикальной вульвэктомии с билатеральной пахово-бедренной лимфаденэктомией. При распространенных стадиях в комбинации с хирургическим лечением применяется химиотерапия препаратами платины и лучевая терапия (при поражении подвздошных лимфатических узлов).
Рецидивы возможны у 50% пациенток с поражением паховых и бедренных лимфоузлов. Эти пациентки имеют 5-летнюю выживаемость только 40% по сравнению с 85% женщин, у которых нет регионарных метастазов.
Прогноз. Прогностически неблагоприятными факторами являются распространенная стадия заболевания, старший возраст, курение, поражение лимфоузлов. Другими важными прогностическими факторами плоскоклеточного рака вульвы является размер первичной опухоли, глубина стромальной инвазии, наличие лимфатической инвазии. Гистологический субтип опухоли, интенсивность мононуклеарного воспалительного инфильтрата и экспрессия р53 имеют меньшее прогностическое значение.
Просмотров: 14225
Еще статьи из рубрики «Гинекологические заболевания»
-
Зуд во влагалище
]]>Зуд во влагалище может оказаться предвестником какой-либо инфекции. Это может быть и грибковое поражение возбудителем Monilia или Candida albicans, и бактериальный вагинит, и трихомоноз[...]]]>
-
Бактериальный вагиноз. Симптомы и лечение
]]>Бактериальный вагиноз - распространенное инфекционное заболевание влагалища (50% случаев всех обращений, связанных с влагалищными выделениями). Наиболее частой жалобой больных являются жидкие гомогенные [...]]]>
-
Светлоклеточная аденокарцинома эндометрия
]]>Составляет 1-6,6% случаев рака эндометрия. Средний возраст больных составляет 65 лет. Основные клинико-гистологические особенности подобны эндометриоидной аденокарциноме эндометрия [...]]]>
-
Мезотелиома матки. Лечение мезотелиом матки
]]>Редкое доброкачественное заболевание, подобное мезотелиоме маточных труб. Возникает обычно в репродуктивном возрасте. Опухоль может иметь аденоматоидную структуру (анастомозируют железистые пространства) [...]]]>
-
Хронический сальпингит. Лечение хронического сальпингита
]]>Является следствием «тлеющего» подострого воспаления маточной трубы, продолжает вызывать лимфоплазматическую инфильтрацию с образованием отдельных лимфоидных фолликулов. Иногда воспалительный процесс может иметь [...]]]>
-
Редкие доброкачественные опухоли маточных труб
]]>Относятся папиллома, цистаденома, лейомиома (может быть субмукозной, интрамуральной или субсерозной и увеличивать риск внематочной беременности), метапластическая папиллярная опухоль [...]]]>
-
Злокачественные смешанные Мюллеровы опухоли маточных труб
]]>Обычно развиваются в постменопаузе (средний возраст больных - 60 лет) и могут проявляться кровянистыми вагинальными выделениями и (или) болевым синдромом. В большинстве случаев во время лапаротомии [...]]]>
-
Маткоподобные придаточные массы яичника
]]>Редкое заболевание, которое характеризуется наличием в яичнике или в месте его локализации центральной полости, выстланной эндометрием, окруженной толстой гладкомышечной стенкой. Указания на сопутствующие [...]]]>
-
Лютеинизирующий гормон у мужчин
]]>Лютеотропин (ЛГ) является пептидным гормоном, от которого напрямую зависят сексуальное здоровье мужчины и мужская фертильность. Его выработка происходит исключительно в передней доли гипофиза и полностью контролируется гипоталамусом.[...]]]>
-
Глюкагон у женщин:функция гормона, нормы, нормализация показателей
]]>Глюкагон - это пептидный гормон из 29 аминокислот, естественным образом продуцируемый альфа-клетками поджелудочной железы. Данный полипептид является наиболее важным антогонистом инсулина. Эти два вещества-посредника должны работать в сотрудничестве друг [...]]]>
Добавьте свой комментарий к данной статье
* Все поля обязательны к заполнению!