Врожденные пороки развития вульвы

Силич Р.П.
#гинекология#гинекологические заболевания#диагностика#лечение
Акушер-гинекологСилич Раиса Петровна• Акушер-гинеколог • Высшая категория • Стаж 32 года

Врожденные пороки развития вульвы встречаются довольно редко. Тотальная аплазия вульвы встречается исключительно редко и описана только у нежизнеспособных плодов в ассоциации с экстрофией мочевого пузыря и другими пороками развития. Гипоплазия вульвы встречается чаще. В этом случае оказывается недоразвитие больших и малых половых губ, клитора, лобка. Гипоплазия вульвы может быть выражена в разной степени.

Врожденные пороки развития вульвыImage by Freepik

Полная дупликация вульвы является редкой аномалией, которая сочетается с дупликацией кишечного и мочевого трактов и может быть или не быть связана с нарушением слияния мюллеровых протоков во время формирования внутренних половых органов. Яичники обычно остаются интактными. Если обнаружены врожденные пороки развития половых органов, пациентке необходимо провести рентгенологическое исследование с целью исключения сопутствующих аномалий желудочно-кишечного и мочевого трактов, учитывая их общее эндодермальное происхождение.

Тотальная атрезия, или отсутствие вульварного кольца, является исключительно редкой. Частичная атрезия характеризуется стенозом преддверия влагалища вследствие частичного слияния половых губ. Врожденная гипертрофия половых губ может быть частичной или тотальной. Приобретенная гипертрофия малых половых губ развивается вследствие мастурбации.

Аплазия клитора является редкой. Гипертрофия клитора может развиться в ответ на гормональную стимуляцию (вирилизирующая опухоль; длительная терапия андрогенами или прогестероном) или быть следствием мужского псевдогермафродитизма. В последнем случае аномалию корректируют путем частичной резекции клитора.

При ановульварной атрезии, из-за отсутствия ректовагинальной перепонки, отверстие прямой кишки открывается в вульву. При гипертрофии и адгезии крайней плоти клитора может образовываться псевдофимоз.

Дивертикул брюшины в виде эластичного мешка в ткани верхней части большой половой губы может приводить к образованию гидроцеле (паховой кисты) в паховом канале. Гидроцеле может быть персистирующей или преходящей, в зависимости от наличия соединения с брюшной полостью.

Аплазия отверстия уретры является исключительно редким заболеванием и встречается только у нежизнеспособных плодов с многочисленными врожденными пороками. Частичная аплазия может вызвать стеноз отверстия уретры. Аплазия бартолиновых желез также встречается очень редко.

← На главную