Эмбриональная рабдомиосаркома

Эмбриональная рабдомиосаркома (sarcoma botrioides) имеет стромальное происхождение из полипотентных мезенхимных клеток и возникает в собственной пластинке (lamina propria) влагалища.

Image by Freepik

Частота. Эмбриональная рабдомиосаркома является редкой опухолью, но наиболее частым типом рака влагалища у новорожденных и детей. Более 90% заболевших - дети до 5 лет (средний возраст 1,8 года), хотя описаны случаи опухоли у молодых пациенток и у женщин в постменопаузе.

Клиника и диагностика эмбриональной рабдомиосаркомы. Опухоль проявляется влагалищным кровотечением или наличием посторонних масс узловатого, сосочкового или полипообразного типа, которые могут напоминать виноградную гроздь и нередко достигают входа во влагалище.

Гистопатологические исследования эмбриональной рабдомиосаркомы: при микроскопическом исследовании выявляется плотная клеточная зона (камбиальный уровень Nicholson) из примитивных мелких плеоморфных клеток с многочисленными митозами, которые инвазируют плоский эпителий. Бывают ремнеподобные эозинофильные рабдомиобласты, которые образуют поперечные полоски. По камбиальному уровню размещается более рассеяная эдематозная строма, в которой встречаются аналогичные мелкие клетки и рабдомиобласты. Могут проявляться маленькие островки с гиалиновой хрящевой ткани.

Дифференциальный диагноз эмбриональной рабдомиосаркомы проводят с фиброэпителиальным полипом, который имеет атипичные клетки и рабдомиомы. Последняя не имеет камбиального уровня и маленьких митотически активных клеток, характерных для рабдомиосаркомы.

Лечение эмбриональной рабдомиосаркомы комбинированное: хирургическое с адъювантной химиотерапией и радиационной терапией.

Прогноз. Опухоль может инвазировать смежные структуры и метастазировать в регионарные лимфатические узлы или гематогенным путем (дистантные метастазы). Трехлетняя выживаемость больных после комбинированной терапии составляет 78-95%.