Саркома эндометрия стромы низкой степени злокачественности
Саркома эндометрия стромы низкой степени злокачественности (эндолимфатический стромальный миоз) составляет 10-15% всех случаев рака тела матки с мезенхимальным компонентом. Заболевание развивается у женщин преимущественно среднего возраста (75% пациенток моложе 50 лет), но возможны случаи опухоли у подростков и детей. Считают, что развитие саркомы имеет связь с длительной эстрогенной стимуляцией, лечением тамоксифеном, предыдущим облучением органов таза.
Image by FreepikКлиника и диагностика саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности. Могут возникать аномальные маточные кровотечения и, реже, тазовые или абдоминальные боли, заболевание может иметь бессимптомное течение. Во время гинекологического обследования выявляется увеличение размеров матки, иногда опухоль выпячивается через маточный зев (полипоидная масса). У 1/3 пациенток во время диагностики определяется внематочное распространение саркомы. Иногда первой определяется метастатическая опухоль (например, в яичнике).
Макроскопическое исследование саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности: опухоль представлена одиночным узлом или многочисленными, преимущественно интрамуральными массами, часто с выпячиванием в полость матки. Отмечается узловатая или диффузная инвазия миометрия, включая червеобразные «пробки» опухоли в миометриальных и параметриальных венах. На разрезе поверхность опухоли мягкая, мясоподобная, коричневатого или желтоватого окраса.
При микроскопическом исследовании саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности обычно выявляется поражение эндометрия, опухоль образует клеточные языки, которые выпячиваются в миометрий. Миометриальные и внематочные вены и лимфатические сосуды также часто вовлечены в патологический процесс.
Опухоль состоит из униформно овальных или веретенообразных клеток, похожих на клетки эндометрия стромы. Неопластические клетки часто локально концентрически расположены вокруг многочисленных артериол. Гигантские клетки и выразительный ядерный плеоморфизм отсутствуют. Опухоль имеет около 3 митозов в 10 полях зрения. Могут встречаться клетки с «пенной» цитоплазмой.
Иммуногистохимическое исследование саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности: неопластические клетки обычно являются иммунореактивными к эстрогенным и прогестероновым рецепторам, виментину, мышечно-специфическому актину, гладкомышечному актину и десмину. Элементы стромы полового тяжа иммунореактивны к виментину, мышечно-специфическому актину, десмину, ингибину, CD99 и в некоторых случаях, к цитокератину.
Дифференциальный диагноз саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности проводят с высококлеточной лейомиомой, аденосаркомой (более выразительный железистый компонент), аденомиозом и маточными опухолями, которые напоминают яичниковые опухоли стромы полового тяжа.
Лечение саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности заключается в радикальной гистерэктомии с двусторонней сальпингоофоректомией и последующей, при необходимости, прогестеронтерапией (мегестрол ацетат (Megace), медроксипрогестерон "Провера", "Делалутин" (при инвазии более 50% миометрия, рецидивах). Опухоль содержит эстрогенные и прогестероновые рецепторы, поэтому считается чувствительной к прогестинам. В резистентных случаях возможно применение химиотерапии (доксорубицин).
Прогноз. Саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности имеют небольшой малигнизирующий потенциал, тазовые или абдоминальные рецидивы развиваются у 1/3-1/2 пациенток. Опухоли на I стадии имеют частоту рецидивов 36%, пятилетняя выживаемость - 92%, тогда как при III-IV стадии частота рецидивов возрастает до 76%, а пятилетняя выживаемость уменьшается до 66%. При I стадии болезни размер опухоли, митотическая активность и ядерная атипия не влияют на прогноз.