Агрессивная ангиомиксома таза и мягких тканей промежности - более 90% этих опухолей обнаруживается у женщин, преимущественно в репродуктивном возрасте (средний возраст 32 года, от 11 до 70 лет).
Клиника и диагностика агрессивной ангиомиксомы. Опухоль вначале может напоминать кисту бартолиновой железы или грыжу. Локализация ее разнообразна: вульва, промежность, влагалище, промежность, ягодицы, ишиоректальное, ретроперитонеальное пространство. Опухоль объемная, резиноподобная, часто более распространенная и глубокая, чем представляется при гинекологическом обследовании. Ангиомиксома не имеет капсулы, и инфильтрат, который окружает мягкие ткани, часто распространяется на жировую ткань, скелетные мышцы и нервы. На разрезе опухоль имеет блестящий, желатиноподобный вид, относительно гомогенную структуру, хотя иногда встречаются кисты и очаги кровоизлияний.
Микроскопическое исследование ангиомиксом: выявляются единичные маленькие веретенообразные и звездообразные клетки, отделенные от стромы. Строма содержит плотную сетку нежных коллагеновых волокон и многочисленные тонкостенные и толстостенные сосуды различного диаметра. Часто проявляется, также, периваскулярный коллагеновый конденсат. Ядра веретенообразных и звездообразных клеток маленькие, униформны, с мелкими невыразительными ядрышками. Иногда встречаются многоядерные клетки. Митозы не наблюдаются. В строме - экстравазаты эритроцитов и столбчатые клетки. При ультраструктурном исследовании обнаруживается, что веретенообразные клетки подверглись фибробластной, миофибробластной или обоих типов дифференциации.
Иммуногистохимическое исследование ангиомиксом: опухолевые клетки обычно являются иммунореактивны к виментину, гладкомышечного актина, мышечного специфического актина, эстрогенных и прогестероновых рецепторов, иногда - к десмину.
Лечение ангиомиксом хирургическое. Рецидивы возможны из-за нерадикально проведенной операции.