Крауроз вульвы (склерозный лишай вульвы) - заболевания вульвы, характеризующееся истончением эпителия с потерей подкожных придаточных структур, гиалинизация поверхностного слоя дермы и лимфоцитарной инфильтрацией под зоной дермальной гиалинизации.
Этиология и патогенез крауроза вульвы. Причина заболевания остается невыясненной. Считают, что определенную роль в развитии крауроза вульвы могут играть генетические, эндокринные и аутоиммунные факторы. У некоторых пациенток обнаруживают аутоантитела и аутоиммунные заболевания других локализаций. У больных отмечаются низкие сывороточные уровни дигидротестостерона, свободного тестостерона и андростендиона, а также выразительный клинический эффект от локального применения тестостерона.
Частота возникновения крауроза вульвы составляет 30-40% всех не неопластических эпителиальных заболеваний вульвы. Крауроз вульвы может встречаться в любом возрасте, даже в детском, но чаще поражает женщин после менопаузы.
Клиника и диагностика крауроза вульвы. Крауроз вульвы имеет вид пергаментоподобных беловатых уязвимых «пятен», часто сопровождающихся зудом. Может поражать любую часть вульвы: малые и большие половые губы, клитор, заднюю спайку и промежность. Наличие сосудистых телеангиэктазий и включений меланина может приводить к появлению красноватых и коричневатых «лоскутков». Почти в 90% случаев поражение является мультицентрическим, у 80% - двусторонним и симметричным. При длительном течении заболевания пораженная кожа истончается, покрывается морщинами и напоминает «папиросную бумагу». Наблюдаются атрофия малых половых губ, клитора, сужение входа во влагалище. Осложнениями, особенно у детей, могут быть трещины заднего прохода, перианальные и генитальные язвы.
Гистопатологические исследования крауроза вульвы: патогномоничной микроскопической чертой крауроза вульвы является подэпителиальная гомогенная эдематозная коллагеновая зона, в сочетании с атрофией эпителия и гиперкератозом. В этой зоне наблюдается потеря или отсутствие эластичных волокон, которые обычно окружены кольцом из лимфоцитов и нескольких плазматических клеток. Могут наблюдаться локальная псориазоформная гиперплазия эпителия, спонгиоз, субэпителиальные трещины, отек сосочков дермы и эозинофилия.
Дифференциальный диагноз крауроза вульвы проводят с плоским лишаем (нет эпителиальных «сосочков»), хроническими воспалительными изменениями, физиологической атрофией. При воспалительных изменениях отсутствует атрофия эпителия, при возрастной инволюции не наблюдаются гиперкератоз и стромальный гиалиноз.
Лечение крауроза вульвы при отсутствии атипичных изменений (по данным биопсии) заключается в местном применении кортикостероидов и тестостерона; криокаутеризации или хирургической эксцизии.
Прогноз. Крауроз вульвы может спонтанно регрессировать в пубертатном или послеродовом периоде.