Болезнь Педжета: симптомы, лечение

Болезнь Педжета - заболевание вульвы, сопровождающееся зудом и эритемой. При микроскопическом исследовании обнаруживаются крупные клетки, напоминающие клетки Педжета в грудной железе.

Image by Freepik

Этиология и патогенез болезни Педжета. Полагают, что заболевание возникает вследствие трансформации полипотентных базальных клеток эпителия в малигнизующие железистые элементы, которые распространяются в толще эпидермиса. Высказывается мнение, что клетки Педжета могут также исходить из апокринных, еккринных потовых или сальных желез.

Частота. Болезнь Педжета составляет около 1% всех случаев рака вульвы и проявляется у женщин позднего репродуктивного и постменопаузного возраста (чаще всего на седьмом десятке жизни). Заболевание может существовать годами до момента диагностики. Возможно симультанное поражение соска молочной железы. Около 30% пациенток с болезнью Педжета имеют сопроводительный рак других локализаций (молочной железы, шейки матки, мочевого пузыря). У 5% пациенток болезнь Педжета является вторичным поражением вульвы при распространении рака прямой кишки или мочевого пузыря.

Клиника и диагностика болезни Педжета. Болезнь Педжета поражает половые губы, промежность, перианальный участок. Имеет вид бархатисто-красного пятна с белыми островками гиперкератинизированного эпителия и разбросанными язвами. Болезнь Педжета обычно сопровождается зудом.

Гистопатологические исследования болезни Педжета: в эпидермисе выявляются гиперкератоз, акантоз, паракератоз, инфильтрация крупными клетками с бледной цитоплазмой и круглым гиперхромными ядром и ядрышком, так называемыми клетками Педжета. Клетки Педжета, одиночные или скученные, размещенные преимущественно в глубоком слое эпидермиса, свидетельствуют о слабом ядерном плеоморфизме и митотической активности. Волосяные фолликулы, потовые и сальные железы вовлечены в патологический процесс. Опухолевые клетки обычно содержат муцин.

В 30% случаев возникает микроскопическая инвазия в дерму. Глубина инвазии в дерму, а также наличие лимфатической инвазии имеют важное прогностическое значение.

Иммуногистохимическое исследование болезни Педжета: в цитоплазме клеток Педжета проявляют СЕА, САМ 5.2, GCDFP (gross cystic disease fluid protein), CK7. Последний считают маркером выбора для диагностики болезни. Клетки Педжета обычно являются нереактивны к CD20.

Случаи вторичной болезни Педжета (распространения рака кишки или мочевых путей) могут иметь иммунный профиль CK20 + / GCDFP-. С целью диагностики интрадермальной инвазии в клетках поверхностного слоя дермы определяют CK7.

Дифференциальный диагноз болезни Педжета. Педжетоидная форма VIN диагностируется при наличии единичных кератинизованных клеток, межклеточных мостиков, цитоплазматических кератогиалиновых гранул, отсутствии цитоплазматического муцина, негативных СЕА, CK7 и GCDFP. Поверхностная меланизирующая меланома не содержит муцина в клеточной цитоплазме и является иммунореактивной на S-100 и НМВ-45, но отрицательной - на СК7.

Прогноз. Рецидивы болезни Педжета возможны в связи с нерадикальностью эксцизии первичной опухоли (у 34% пациентов через 3 года после операции). Некоторые пациентки имеют повторные рецидивы.

Редко случается прогрессирование в инвазивную болезнь Педжета. Минимальная дермальная инвазия (<1 мм), за редким исключением, не ухудшает прогноз заболевания, но опухоли с глубокой инвазией имеют высокий риск метастазов в паховые и отдаленные лимфатические узлы и потенциально летальные.