Меланома in situ, или интраэпителиальная меланома, характеризуется наличием атипичных меланоцитов во всей толще эпителия, но не распространяется к дерме и не метастазирует.
Причины возникновения меланомы. Злокачественная меланома может возникать de novo из нормальной кожи или образовываться в результате пролиферации меланоцитов в эпидермо-дермальном соединении.
Частота возникновения меланом. Меланома составляет 5-10% всех злокачественных опухолей вульвы. Может возникать в молодом возрасте (на втором десятке жизни), но подавляющее большинство пациенток с меланомой старше 50 лет.
Признаки меланомы. В области больших или малых половых губ, клитора или промежности отмечается появление пятна или узлов, возвышающихся над поверхностью. Опухоль может быть диффузнопигментированной, локальнопигментированной или депигментированной. В 50% случаев меланома может покрываться язвами, часто сопровождается зудом и кровотечением. Мультифокальные поражения наблюдаются у 1/3 случаев.
Гистопатологические исследования меланомы: выявляются атипичные клетки овальной и неправильной формы с крупными плеоморфными ядрами, которые могут содержать меланин; аномальные митозы, выразительная пигментация, глубокая инвазия в прилегающие ткани.
Большинство меланом вульвы относятся к поверхностному типу и медленно распространяются в прилегающие ткани. Другой, узловой тип меланомы, характеризуется быстрым ростом и глубокой инвазией в прилегающие ткани. Метастазирует лимфогенным и гематогенным путем. Рецидивы возможны у 1/3 пациенток. Глубина инвазии имеет важное прогностическое значение. По степени инвазии (метод Breslow) выделяют 5 уровней меланомы.
Диагностику меланомы проводят с болезнью Педжета, педжетоидной VIN, низкодифференцированным плоскоклеточным раком, аденокарциномой и саркомой (если обнаружены веретенообразные клетки). Наличие малигнизирующих клеток в эпидермо-дермальном соединении, меланина в цитоплазме клеток, а также иммунореактивность на S-100 и НМВ-45 подтверждают диагноз меланомы.
Прогноз зависит от уровня инвазии и наличия метастазов в лимфатические узлы.
При I уровне (меланома in situ) и II уровне 5-летняя выживаемость составляет 100%, при III - 74-83%, при IV - 50-65%, V - 23-30%. От 90 до 100% пациенток с метастазами в подмышечные лимфатические узлы умирают. Причиной смерти обычно являются отдаленные метастазы (в легкие, печень, мозг).
Другими факторами, которые коррелируют с плохим прогнозом, являются возраст больных, язвенный тип опухоли, поражения клитора, билатеральные или мультифокальные распространения, размер новообразования, эпителиоидный тип опухоли, митотическая активность, инвазия в лимфатические сосуды.