Настоящий гермафродитизм

Настоящий гермафродитизм характеризуется наличием как яичниковой (с одной стороны), так и яичковой ткани (с другой стороны) или овотестиса (ovotestis). Большинство настоящих гермафродитов воспитываются как мужчины. Определение паспортного пола базируется в виде наружных гениталий.

Image by Freepik

В большинстве случаев истинные гермафродиты имеют положительный половой хроматин и цитогенетическую конституцию 46ХХ. Гонады обычно локализуются в брюшной полости; матка почти всегда имеется. Диагноз настоящего гермафродитизма базируется на морфологическом подтверждении наличия овариальной и тестикулярной ткани.

Овотестис имеют индивидуумы с HY-антигеном, у которых есть яичники. Степень развития мюллеровых и мезонефральных протоков зависит от количества тестикулярной ткани в овотестисе и родства развития этих систем.

Если количество тестикулярной ткани значительное, то она имеет тенденцию к опущению в лабиоскротальный участок и может прощупываться в паховом канале. Если развитая мюллерова система, то могут происходить овуляция и менструация. Тестикулярная ткань подлежит обязательному хирургическому удалению в связи с высоким риском малигнизации. С яичниковой части овотестиса могут возникать зародышеклеточные опухоли - дисгерминома.